人工耳蜗知识百问 （三）| 关于大前庭，你知道多少 发布日期：2024-08-14 10:55:39 浏览次数：
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在一些关于耳聋原因的交流中，经常会听到“大前庭”这个词，在众多的植入者中，因为“大前庭”耳聋的占有很大比例。在我们有限的认知中，只知道这种听力损失大部分都比较严重，而且是属于遗传性的，但是在植入人工耳蜗后，也发现很多植入者的预后效果都比较好。那这个“大前庭”到底是怎么回事，从这一期开始，笔者就根据搜索整理，让我们一起来认识一下：
其实，“大前庭”是一种俗称，它的医用名是前庭导水管扩大综合症（ＬＶＡＳ），前庭位于耳蜗内。而“大前庭”其实就是因为孩子发育上的缺陷，使得位于耳蜗内的前庭导水管的内径大于正常值（外口宽径大于1.5MM），耳蜗又是人类感音的重要器官，所以耳蜗内构造方面的不完善就可能导致较为严重的听力损失。可以采用让孩子原地旋转的方式，观察他的眩晕程度，如果在8一15圈内出现晕眩一般即视为正常。但也可能会出现两种表现：1；一转就晕，说明前庭抑制功能不足。2.久转不晕，说明前庭功能抑制过度。从表现形式上说，“大前庭”是以渐进性、波动性的听力下降为主的先天性内耳疾病、也是临床上最常见的一种先天性内耳畸形，属于一种遗传性的非综合症型感音神经性耳聋。是一种常染色体隐性遗传性的疾病，它的发病率占儿童和青少年感音神经性聋的1%—12%。一般采用耳部CT进行诊断，近年来，高分辨力CT的应用，让“大前庭”的诊断结果不断提高。在1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，占先天性内耳畸形的31.5%。因容易引起误诊和漏诊，需要结合临床表现、听力学检查、影像学检查和基因检查等确诊。
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